Por Adriana Balthazar
Olá pessoal tudo bem com vocês? Espero que sim.
Encontrei uns artigos que eu tenho sobre alopecia e aos poucos vou postando pra vocês.
Esse de hoje é sobre Alopecia Mucinosa, que é um tipo de alopecia diferente da areata.
Vale a pensa conhecer.
Bjinhos
Drica
ALOPECIA MUCINOSA
Informações básicas
A alopecia mucinosa, muitas vezes denominada mucinose folicular, foi relatada pela primeira vez por Pinkus em 1957. As erupções dermatológicas consistem em pápulas foliculares e/ou placas endurecidas que demonstram alterações histológicas distintas nos folículos pilosos, o que leva à queda de cabelos. O acúmulo de material mucinoso nos folículos pilosos danificados e nas glândulas sebáceas cria uma afecção inflamatória e subsequente processo degenerativo. A face, o pescoço e o couro cabeludo são os pontos mais frequentemente afetados, embora as lesões possam aparecer em qualquer parte do corpo.
Fisiopatologia
A alopecia mucinosa é um processo patológico definido histopatologicamente pela deposição de mucina nos folículos pilosos e nas glândulas sebáceas, os quais sofrem degeneração reticular epitelial. A patogênese exata é desconhecida, embora o papel dos imunocomplexos circulantes e da imunidade celular tenha sido considerado. As três variantes clínicas da doença consistem em um distúrbio primário agudo de pessoas jovens; um distúrbio primário crônico de pessoas de mais idade e um distúrbio secundário associado a doença benigna ou maligna.
O distúrbio primário de pessoas jovens consiste em lesões cutâneas focais com progressão limitada. As lesões são tipicamente limitadas a cabeça, pescoço e ombros. A maioria das lesões se resolve espontaneamente entre 2 meses e 2 anos. Os casos pediátricos compreendem a maioria desse tipo de alopecia mucinosa, estando o restante dos pacientes abaixo de 40 anos. A alopecia primária mucinosa das pessoas de idade afeta aqueles com mais de 40 anos. As lesões têm distribuição generalizada e podem persistir ou recorrer indefinidamente. Não estão identificados distúrbios associados.
A alopecia mucinosa secundária pode estar associada a doença benigna ou maligna. Estes pacientes geralmente têm entre 40 e 70 anos de idade, e as lesões são generalizadas e numerosas. A alopecia mucinosa pode ocorrer secundariamente à doença benigna, incluindo as afecções inflamatórias lúpus eritematoso, líquen simples crônico e hiperplasia angiomatóide. A alopecia mucinosa secundária também se associa á doença maligna, incluindo a micose fungóide, o sarcoma de Kaposi e a doença de Hodgkin; a micose fungóide é, de longe, a associação mais comum. Na maioria dos pacientes que exibem alopecia mucinosa e micose fungóide, estas afecções parecem desenvolver-se concomitantemente; entretanto, existe a preocupação de que os indivíduos exibindo apenas alopecia mucinosa também possam correr o risco de subsequente desenvolvimento de linfoma.
Frequência
Nos EUA. A alopecia mucinosa é afecção rara. Não existem dados precisos sobre sua frequência. Mortalidade/Morbidade. A mortalidade está relacionada à coexistência de micose fungóide na alopecia mucinosa secundária. Estima-se que entre 15% e 40% dos adultos com alopecia mucinosa desenvolverão finalmente linfoma, se é que já não estejam com a doença. O potencial maligno da alopecia mucinosa não pode ser avaliado inteiramente em razão da natureza enigmática desta e de outras anormalidades cutâneas dos linfócitos T. A morbidade da alopecia mucinosa primária, em geral, fica restrita à estética, enquanto, nos casos de alopecia mucinosa secundária, a morbidade está relacionada ao processo patológico associado.
Raça. Não há predileção racial.
Sexo. Embora ambos os sexos sejam afetados pela alopecia mucinosa, o distúrbio é mais frequente no sexo masculino. Existe apenas relato de um caso durante a gestação.
Idade. Os três subgrupos de alopecia mucinosa aparecem por idade. A doença localizada primária afeta pacientes com menos de 40 anos e primariamente na população pediátrica. A doença generalizada primária afeta pessoas com mais de 40 anos. A doença secundária com associação benigna ou maligna geralmente afeta pessoas entre a quinta e oitava décadas.
Clínica
História
Queda de pêlos nas áreas pilosas. As erupções cutâneas se apresentam como pápulas e placas foliculares amarelo-esbranquiçadas ou róseas pruriginosas. As lesões podem ser isoladas ou múltiplas. Aproximadamente 15% a 30% dos pacientes com alopecia mucinosa têm micose fungóide reconhecida no momento do diagnóstico.
Exame físico
As manifestações clínicas da alopecia mucinosa são pápulas foliculares agrupadas e alopecia. Podem existir nódulos, placas e focos de pápulas foliculares. Ocasionalmente, o material mucinoso pode ser expresso a partir de lesões ativas, e geralmente estão presentes eritema e descamação. A face e o couro cabeludo são os pontos mais comuns de envolvimento. A alopecia que se desenvolve na pele pilosa é do tipo não-cicatricial. Geralmente, a alopecia é reversível, a menos que tenha ocorrido destruição folicular devido ao excesso de mucina na bainha da raiz externa e das glândulas sebáceas. Nos pacientes com alopecia permanente, a totalidade dos folículos degenera e a cavidade cística fica bloqueada com restos queratinosos. Quando os tampões persistem, são características óbvias em focos glabros cicatrizados de alopecia mucinosa.
Causas
A alopecia mucinosa representa vários estágios de dano folicular, levando à queda de cabelos. O processo reativo é de etiologia desconhecida. Tem sido considerado o papel dos imunocomplexos circulantes e da imunidade celular.
Diagnósticos diferenciais
- Alopecia areata
- Alopecia androgênica
- Dermatite seborréica
- Eflúvio do telógeno
Investigação
Estudos laboratoriais
- História e exame físico são os primeiros passos. São necessárias múltiplas biópsias de pele na avaliação de pacientes com alopecia mucinosa, em virtude da associação com linfoma. É necessário acompanhamento próximo de todos os pacientes.
Achados histológicos
As características da alopecia mucinosa são a degeneração folicular com o acúmulo de mucina no interior dos folículos. As lesões em início contêm uma abundância de mucina entre as células da bainha radicular em decadência ou o acúmulo em grupos localizados. A degeneração mucinosa começa nas unidades pilossebáceas. Costuma existir um infiltrado misto de células inflamatórias linfocitárias, seja periapendiceal, perivascular ou intersticial. Nos pacientes com alopecia mucinosa crônica, a histologia demonstra a presença de folículos distorcidos com viabilidade variável.
A diferenciação entre variantes de alopecia mucinosa é difícil e, desta forma, existem vários critérios para diferenciar entre alopecia mucinosa benigna e alopecia mucinosa associada à micose fungóide. Embora nenhum critério isolado seja diagnóstico, a atipia citológica e um infiltrado em forma de banda são mais comuns na epiderme, e o folículo superior raramente é encontrado na alopecia mucinosa benigna, mas é comum na micose fungóide. O processo inflamatório benigno tipicamente se caracteriza por infiltrado confinado às zonas folicular, perifolicular ou perivascular, sem extensão das células à epiderme ou derme papilar/reticular. Por outro lado, o típico infiltrado associado à micose fungóide envolve a derme superior, invadindo a epiderme, e inclui células tumorais características no folículo, epiderme e/ou derme danificados.
Tratamento
Cuidados clínicos
Não existe terapia uniformemente eficaz para alopecia mucinosa, embora sejam usados, de rotina, vários tratamentos. Estes incluem corticosteróides tópicos, intralesionais e sistêmicos. Ademais, a terapia tópica e sistêmica com PUVA, mostarda nitrogenada tópica e radioterapia têm demonstrado um certo sucesso. Casos isolados documentam as respostas benéficas de dapsona, indometacina e interferons. Em virtude da evolução variável da doença e da chance de resolução espontânea, a eficácia terapêutica é difícil de comprovar.
Controle
Prognóstico
O prognóstico da alopecia mucinosa depende da variante clínica específica. A doença aguda primária geralmente desaparece em 2 anos; entretanto, a alopecia mucinosa da infância nem sempre é autolimitada e possivelmente está relacionada à doença de Hodgkin. A doença crônica primária geralmente demora por várias semanas, mas pode flutuar no grau de envolvimento cutâneo em qualquer dado tempo. A alopecia mucinosa secundária tem o prognóstico menos favorável quando associada à doença maligna coexistente. Embora exista a questão de ser ou não a alopecia mucinosa um estado transicional que evolui para micose fungóide, comprova-se que a alopecia mucinosa pode preceder o desenvolvimento desta em vários anos. Assim, o material adicional de biópsia e o acompanhamento são cruciais em todas as variantes de alopecia mucinosa.
Fonte: http://www.dermatonews.org.br
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